Tumor carcinoide de íleon terminal de pequeño tamaño (6 mm): ¿es suficiente la mucosectomía simple?

noviembre 20, 2013

CASO CLÍNICO:

Paciente mujer de 53 años de edad, obesa, con antecedentes personales de HTA, hipercolesterolemia y síndrome depresivo. En tratamiento con fluoxetina, lormetazepam y simvastatina. Vista en consultas externas por un cuadro inespecífico de dolor en HD y diarrea crónica (3-4 deposiciones/día, algunas de predominio nocturno) de algunos meses de evolución y con perfil funcional (probable SII). No síntomas de alarma asociados. Se realizó una analítica general y ECO abdominal sin encontrar alteraciones. En la colonoscopia con ileoscopia retrógrada se encontró a unos 5 cm de la válvula ileocecal, un nódulo submucoso de unos 6 mm que fue biopsiado. La histología era compatible con un tumor neuroendocrino bien diferenciado con positividad a cromogranina A (tumor carcinoide clásico). La determinación posterior de 5-HIAA en orina de 24 horas, TAC toraco-abdominal y ganmagrafía con octeótrido fueron normales. No obstante, los niveles en suero de cromogranina A se encontraban elevados (característico de estos tumores). Se decidió posteriormente realizar una mucosectomía simple con inyección submucosa previa cromoendoscopia con índigo carmín sin complicaciones inmediatas, extirpándose por completo la lesión. La escara se cerró con hemoclips. El estudio histológico de la pieza confirmó el diagnóstico de tumor carcinoide clásico que infiltraba la muscularis mucosae sin invadir la submucosa (estadio T1). En espera de valorar la realización de un estudio con cápsula endoscópica y/o enteroscopia retrógrada para descartar lesiones sincrónicas (multicentridad) y definir el tratamiento (seguimiento clínico-endoscópico) o cirugía resectiva (íleon terminal)
COMENTARIOS:
Después de leer un importante número de artículos, aún todavía no tengo muy claro cual es la actitud terapéutica final en esta paciente, si bien mi inclinación es la cirugía resectiva. Y digo esto último porque de la bibliografía revisada, un buen artículo sobre tumores neuroendocrinos del intestino delgado (entre la mayoría), recomienda la cirugía en este tipo de lesiones.
En primer lugar, hay una serie de conceptos a revisar al hablar de esta patología. El termino carcinoide parece ser desplazado por el de tumor neuroendocrino («neuroendocrine tumors – NETs» en inglés) según la última clasificación de la OMS, entendiendo por tumor carcinoide a las formas bien diferenciadas de estas lesiones. Los NETs se originan en las células de Kultchitsky que se caraterizan por segregar aminas biógenas y hormonas polipéptidicas (serotonina, histamina, hormonas gastrointestinales…). La primera subclasificación que se realiza es la topográfica, en base a las divisiones embriológicas del tracto digestivo (TNEs del intestino anterior o cefálico para el esófago, estómago, duodeno, páncreas, sistema biliar, bronquios y timo; TNEs del intestino medio para los localizados en yeyuno, íleon, divertículo de Meckel, apéndice y colon ascendente y TNEs del intestino posterior para los del colon transverso, descendente sigma y recto). Posteriormente se clasifican según su grado de diferenciación (tumor carcinoide o TNEs bien diferenciados, y carcinomas neuroendocrinos para los mal diferenciados), índice de actividad mitótica (G1, G2 y G3) y clasificación TNM. La localización anatómica es también muy importante a la hora del diagnóstico y tratamiento.
La incidencia de los NETs del intestino delgado ha ido aumentando de forma progresiva en los últimos años de forma llamativa (0.2 por 100000 habs en 1975 a 1.2/100000 habs en 2005). Actualmente es el tumor maligno mas frecuente del intestino delgado. La localización preferente es el íleon (75 % de los casos), siendo el 22 % para las localizaciones duodenales). Hay una gran diferencia en el tratamiento propuesto para estos tumores según su localización y características según la mayoría de los artículos revisados. Así, la mayoría de los NETs duodenales son asintomáticos y se detectan incidentalmente en una gastroscopia rutinaria por otros motivos. En el 60-98 % de las series son «no» funcionantes. Aquellos no funcionantes y esporádicos (no asociados a MEN-I), menores o iguales a 1 cm que limitados a la mucosa-submucosa (T1), bien diferenciados (G1) y sin invasión linfovascular, se pueden tratar con técnicas de mucosectomía endoscópica (EMR). Los de tamaño entre 1-2 cm (T2), bien diferenciados (G1) tienen un manejo controvertido que debe individualizarse (EMR/ESD vs cirugía). Los > 2 cm (T3-T4, mal diferenciados (G2-G3) o gastrinomas, deben ser tratados quirúrgicamente si es posible. Por el contrario, los NETs de localización ileal (generalmente esporádicos) son múltiples (multicéntricos) en un 26-30 % de los casos y auqnue suelen ser bien diferenciados (G1) tiene mas tendencia a producir metástasis ganglionares, incluso con tamaños < 1 cm. Suelen producir cromogranina A y 5-HIAA, pero solo producen síndrome carcinoide si ya han producido metástasis hepáticas, coa que ocurre entre el 5-30 % de los carcinoides ileales. Es por todo lo dicho que muchos autores recomiendan la cirugía resectiva en estos casos. No obstante, sin embargo, he visto algunos artículos que consideran curativa la mucosectomía en estas lesiones (T1N0M0, G1) si el estudio con cápsula endoscópica o enteroscopia descartan lesiones sincrónicas ileales.

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